Ataxia de GLÚTEN

É glúten atacando seu cérebro?

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Não muito tempo após seu diagnóstico, Sarah Bosse percebeu que seu caso de doença celíaca não era típico. Bosse tinha juntado um grupo de apoio para os celíacos recém diagnosticados e ficou surpresa com o que viu nas reuniões iniciais.

"Eles estavam trabalhando em empregos de tempo integral, tiveram famílias e saía à noite. Não é para descontar a gravidade dos seus sintomas e experiências, mas eles tinham uma vida muito mais normal. "

Bosse esperava que fossem tão doente como ela era.

Os 26 anos de Raleigh, Carolina do Norte, pode traçar seus sintomas celíaca todo o caminho de volta à escola primária, quando ela passou inúmeras horas enfurnada no escritório da enfermeira, mordiscando saltines para ela náuseas, diarreia e cólicas estomacais.

"Olhando para trás, é tão irônico. Aqueles saltines estavam me fazendo piorar ", recorda Bosse. Seus sintomas continuaram em sua adolescência e foram riscados até ansiedade e síndrome do intestino irritável. O inchaço, diarréia e cólicas eram uma parte constante de sua juventude, quando ela olha para fotos de infância, ela pode ver o desconforto e constrangimento em seu rosto.

"Eu não percebi isso na época, mas minha vida tem sido sobre como gerenciar os meus problemas de estômago", diz ela.

Logo após terminar a faculdade , Bosse começou a experimentar novos sintomas assustadores.Ela estava cada vez mais tonta e desorientada, freqüentemente tropeçando enquanto virar uma esquina ou mudar de direção. Ela até mesmo caia de uma cadeira ou de sua própria cama, às vezes, culpando-a em trapalhadas até que o equilíbrio não era mais sua única reclamação nova. Sua cabeça começou a sentir-se espessa e enevoada e ela tinha dificuldade de concentração, comparando-o a um caso extremo de TDAH. Ela também começou a ter problemas incomuns com sua visão, vendo flashes luminosos e percebendo que seus olhos pareciam saltar, em vez de descansar no que ela estava olhando.

"Eu poderia está no supermercado, olhando para uma tela de ketchup. Eu tento chegar até um, mas meus olhos não ficam parado para que eu pudesse pegá-lo ", diz ela.

Antes que Bosse fosse capaz de ver um especialista, um sintoma muito assustador aconteceu. Ela estava a dormir nas primeiras horas da manhã quando ela acordou com um sobressalto, ofegante. Ela se sentiu paralisada, como se seu corpo tivesse esquecido como respirar.Também não conseguia engolir, ela estava engasgada com sua própria saliva. Petrificada, ela conseguiu pedir ajuda e foi levada às pressas ao pronto-socorro.

Preocupada, ela poderia ter esclerose múltipla, Bosse passou por uma série de exames de ressonância magnética do cérebro no hospital. Quando eles voltaram, ela foi testada para a doença de Lyme, lúpus, artrite reumatóide e inúmeras outras condições ao longo das próximas semanas. Os resultados foram normais e os médicos não têm uma resposta para ela.

Então, um amigo próximo foi diagnosticado com doença celíaca e Bosse perguntou se ele poderia ajudar a explicar os sintomas da sua digestão. Ela pediu para ser testada e apenas dias depois, o diagnóstico foi confirmado. Poucas semanas depois de comer sem glúten, problemas de estômago dela estavam girando em torno de problemas, mas o equilíbrio foi pior do que nunca.

"Eu não podia andar algo próximo a uma linha reta. Por essa época, eu estava passando a maior parte do meu dia em uma cadeira de rodas. Eu tive que parar de trabalhar fora da minha casa. Foi difícil para apreciar o fato de que meu estômago estava doendo tanto, porque eu estava presa em casa ", diz ela.

Perdida a esperança, Bosse foi hospitalizada por depressão. Enquanto estava lá, um palpite sobre um de seus médicos sugerira que ela poderia ter uma condição pouco conhecida chamada ataxia glúten.

Uma chamada controversa

Ataxia  glúten é uma condição neurológica caracterizada pela perda de equilíbrio e coordenação. No entanto, também pode afetar os dedos, mãos, braços, pernas, movimentos oculares e até mesmo da fala. Os sintomas típicos incluem a dificuldade para caminhar ou andar com uma marcha de largura, quedas freqüentes, dificuldade de julgar distâncias ou posição, distúrbios visuais e tremores.

Os especialistas acreditam que a ataxia de glúten pode ser uma forma de sensibilidade ao glúten, um amplo espectro de doenças marcadas por uma resposta imunológica anormal ao glúten.

Diferentes órgãos podem ser afetados por diferentes tipos de sensibilidade ao glúten. Na doença celíaca, às vezes chamada de enteropatia sensível ao glúten, o intestino delgado é afetada. Na dermatite herpetiforme, a pele é alvo, resultando em uma erupção cutânea. Com ataxia de glúten, o dano ocorre no cerebelo, o centro de equilíbrio do cérebro que controla a coordenação e complexos movimentos como andar, falar e engolir.

s células de Purkinje no cerebelo, fundamental na manutenção do equilíbrio, são pensados estarem perdidas na ataxia de glúten.

"É o melhor para descrever ataxia glúten usando o prazo de sensibilidade ao glúten, porque ficava fora do equívoco de que a doença celíaca tem qualquer uma dessas diversas manifestações", disse Marios Hadjivassiliou, MD, neurologista da Royal Hallamshire Hospital, em Sheffield, Inglaterra.

Hadjivassiliou descreveu pela primeira vez ataxia glúten na década de 1990. Depois de ver um número de pacientes com problemas de equilíbrio e coordenação inexplicável, ele começou a testá-las sistematicamente para a sensibilidade ao glúten utilizando anticorpos antigliadina, que apontam para uma resposta aumentada imune ao glúten, mas não necessariamente a um diagnóstico de doença celíaca. Hadjivassiliou encontrou uma prevalência muito elevada de anticorpos em pacientes com ataxia, cunhando a condição, ataxia glúten.

Mas nem todos os neurologistas estão a bordo com ataxia glúten. Apesar de vários estudos de apoio a Hadjivassiliou, pelo menos um pequeno estudo, publicado na revista Neurology, em 2000, não conseguiu encontrar uma ligação entre os anticorpos antigliadina e ataxia cerebelar. Nenhum dos 32 pacientes no estudo testaram positivo para anticorpos.

Mas este estudo é apenas parte do problema.A dúvida mais marcante na condição é a chamada  critérios diagnósticos'soft'.A ataxia glúten é actualmente diagnosticada quando os testes antigliadina sugerem a sensibilidade ao glúten e outras causas de ataxia são descartadas. (Biópsia do intestino delgado é aconselhável em pacientes com antigliadina positivos e exames de sangue celíaca). É um diagnóstico de exclusão.

"Há uma evidência muito boa por celíacos poderem ter problemas neurológicos como ataxia," diz Joseph Murray, MD, gastroenterologista e especialista em doença celíaca na Clínica Mayo.As deficiências da vitamina ou de um fenômeno chamado de mimetismo molecular pode ser o culpado. No mimetismo molecular, algo no cérebro pode parecer bastante com glúten como reação cruzada  dos anticorpos direcionados ao intestino delgado contra a parte do cérebro.

"A linha inferior é que quando a doença celíaca e ataxia glúten ocorrem juntos,a ataxia glúten pode ser um diagnóstico robusto. Mas quando ocorre ataxia glúten por conta própria, nós temos menos certeza do diagnóstico ", diz Murray.

Uma ferramenta nova da seleção em breve poderá ajudar. Hadjivassiliou e sua equipe identificaram recentemente um anticorpo, transglutaminase TG6, que pode ser o melhor marcador da ataxia glúten. TG6 é semelhante ao TG2 anticorpos, detectados na triagem amplamente utilizado tTG para doença celíaca, mas TG6 é expressa principalmente no cérebro. Apesar de promissor, um teste para TG6 ainda não está pronto para uso clínico.

Faltando consciência

Infelizmente, a familiaridade com ataxia de glúten na comunidade médica tende a ser a exceção, não a regra, diz Murray.

Bosse ecoa esta experiência. "Eu não tenho certeza que muitos dos meus médicos entendem quando lhes digo que tenho ataxia glúten", diz ela. "Se eu tivesse que ir ao hospital, eu não tenho certeza que a equipe médica  sabe do que estou falando."

Bob Hunter, 63, um agente de patentes da Grande Ilha do Havaí, também tem ataxia glúten. Sua primeira esposa notou em 2004 que suas mãos tremiam quando ela mudou-se deles, como alcançar a sua xícara de café.

"Se você quiser pegar algo, você não pensa sobre todas as coisas necessárias para fazer isso acontecer. Você acabou de fechar a mão em torno dele e faz. Mas se essa parte do cérebro não está funcionando bem, você tem que ser mais consciente de todos os músculos necessários para executar a tarefa ", diz Hunter.

Como Bosse, caçador experiente de névoa do cérebro e problemas com o equilíbrio, arrancando os dedos e batendo os ombros em molduras de portas, quando tentava caminhar, desajeitadamente, através de sua casa. Ele apareceu bêbado. Constrangido, ele foi rápido para tranquilizar aqueles ao redor dele que não era o caso.

Hunter viajou de sua casa no Havaí até a Clínica Mayo, em Minnesota, antes que ele finalmente fosse diagnosticado com doença celíaca e ataxia glúten.

Carolyn Davison, 39 anos, mãe de dois filhos de New South Wales, na Austrália, viajou meio mundo para seu diagnóstico. Davison tinha sido hospitalizado meia dúzia de vezes após ataques assustadores de paralisia e dormência nas pernas. Quando os médicos cronometraram quanto tempo ela poderia andar antes de cair ou perder o equilíbrio, o melhor que podia fazer era de quatro minutos. Ela experimentou outros sintomas neurológicos estranhos, também. Ela ia escrever suas cartas e sairia para trás, ela se perdeu no supermercado e ela esqueçeu que ela estava falando, no meio da frase. Em pouco tempo, Davison não podia trabalhar, dando-se seu trabalho como terapeuta especializada em crianças com deficiência intelectual e autismo. Não é possível subir escadas, ela se mudou para uma casa térrea.

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Na longa lista de condições Davison foi testado para, incluindo síndrome de Guillain-Barré e esclerose múltipla, o trabalho do sangue foi executado para a doença celíaca. Seus anticorpos foram levantados, mas a biópsia não conseguira encontrar nada. Embora neurologista Davison sabia que em alguns celíacos pode haver sintomas neurológicos, sem um caso claro de doença celíaca, ela estava fora das idéias.

Enquanto isso, Davison começou a questionar sua sanidade. Os médicos estavam dando em cima dela, mas seus sintomas foram piorando. Como Bosse, ela começou a ter episódios assustadores, onde ela não pôde recuperar o fôlego e não conseguia engolir, asfixia em sua própria saliva. Apavorada, Davison assumiu a responsabilidade em suas próprias mãos. Ela ficou online e me deparei com a pesquisa de Hadjivassiliou. Ela mostrou a sua neurologista, que a incentivou a viajar meio mundo para vê-lo.

Armado com ligantes completa de seu prontuário médico, Davison foi para a Inglaterra e se reuniu com Hadjivassiliou. Ela correu apenas um teste adicional, a tela de genética para a doença celíaca. O teste não é possível diagnosticar a doença celíaca, mas alguns especialistas acreditam que, quando positivo, pode sugerir uma predisposição genética para a sensibilidade ao glúten. Para Davison, o teste genético ajudou a fornecer elementos de prova ainda mais que ela é sensível ao glúten e, após três longos anos e tentativas, ela finalmente foi diagnosticada com ataxia glúten.

Ajuda Através da Dieta

O diagnóstico tardio da ataxia de glúten é a norma, diz Hadjivassiliou, particularmente para aqueles pacientes como Davison, que não têm a doença celíaca ou sintomas gastrointestinais. Os médicos podem procurar a sensibilidade ao glúten apenas se os sintomas gastrointestinais estão presentes e são improváveis de pensar de sensibilidade ao glúten, no âmbito da ataxia, diz Hadjivassiliou. Mas sua pesquisa, publicada no cérebro em 2003, encontrou até 40 por cento dos pacientes com ataxia inexplicáveis terem sensibilidade ao glúten. Hadjivassiliou recomenda neurologistas rotineiramente em pacientes com ataxia inexplicável para a sensibilidade ao glúten.

Aqueles com ataxia glúten não têm tempo a perder, avisa. A dieta isenta de glúten, a base do tratamento para ataxia gluten pode resultar em uma estabilização dos sintomas. Mas muitas vezes, danos significativos já está feito.

O sistema neurológico tende a curar muito mal e muito lentamente, diz Murray. Ao contrário do revestimento do intestino delgado, as células de Purkinje do cerebelo não têm capacidade de regeneração, explica Hadjivassiliou. Depois da ataxia está bem estabelecida, o que pode acontecer em apenas seis meses, é raro fazer uma recuperação completa.

Os danos extensivos ajudaram a explicar porque, mesmo depois de viver sem glúten, Bosse continuou a ter sintomas debilitantes. Sua ataxia avançou. Não é incomum a cadeira de rodas no momento do diagnóstico, afirma Murray.

No entanto, o panorama não é desagradável. Além disso, a intervenção dietética, terapia física e ocupacional podem fazer uma grande diferença.

Como assistente de ex-terapeuta ocupacional, Bosse pratica muitas das habilidades que ela usou para ensinar. Ela passa horas de cada dia 'reciclando' seu cérebro e músculos para realizar tarefas cotidianas. A fisioterapia e exercícios regulares na academia ajudam a fortalecer os músculos enfraquecidos.

Como Bosse, Hunter começou um programa de terapia física rigoroso logo após seu diagnóstico. Ele também cortou o álcool, o que pode agravar os sintomas da ataxia. Depois de ler sobre  atributos de saúde da vitamina D, incluindo possível benefício na esclerose múltipla e outras doenças auto-imunes e neurológicas, Davison começou completando sua dieta com vitamina D. Embora Davison sente melhorar seus sintomas, especialmente no inverno, os especialistas ainda não endossam suplementação com vitamina D para a ataxia glúten. A doença celíaca pode causar má absorção nutricional (de cobre e vitaminas B6, B12 e E, por exemplo) que podem afetar o equilíbrio, mas a ataxia de glúten por conta própria não é imaginada causar deficiências de vitaminas.

A evidência esmagadora é que a ataxia glúten é imunomediada, dizem os especialistas. Hadjivassiliou e sua equipe estão actualmente a estudar como as células danificam a condição neural, com a esperança de um dia desenvolver melhores terapias direcionadas. Por enquanto, é mais importante para os pacientes que repetiem exames de sangue, geralmente após seis meses de tratamento com a dieta isenta de glúten, para assegurar a eliminação de todos os anticorpos. Os sintomas podem estabilizar e melhorar uma vez que os anticorpos já se foram.

Lento mas constante

Graças a seu trabalho duro, Bosse fez grandes ganhos desde ano passado sem glúten. Sua celíaca está em xeque e seus sintomas de ataxia têm melhorado significativamente.Felizmente, ela não sofreu qualquer episódios subseqüentes, onde ela se esforça para respirar ou engolir. Embora ela ainda precise de sua cadeira de rodas a maior parte do dia, é muitas vezes a dor em queimação causada por neuropatia periférica, outra complicação neurológica da doença celíaca, que mantém fora de seus pés. Bosse recentemente pegou sua flauta e piccolo novamente, passatempos favoritos dela, e encontrou um passa-tempo que ela pode fazer a tempo parcial a partir de casa.

Mas a recuperação é lenta e parte de sua estratégia de cura é simplesmente mais lenta.

"Eu tenho que estar disposta a abrandar e trabalhar com o meu corpo, especialmente nos dias em que eu estou tendo mais problemas. Quando minhas emoções ficam emocionadas, a ataxia fica pior. Eu tenho que acalmar e se mover mais lentamente, com foco em tudo o que eu estou fazendo ", diz ela.

Davison também tem a ver uma coisa de cada vez. Não há multitarefa. Depois de dois anos sobre a dieta livre de glúten, sua coordenação tem melhorado substancialmente e ela é capaz de andar e fazer exercícios de yoga suave. Mas ela tem seu próprio rítmo.

"Meu principal problema hoje é a fadiga. Eu não estou trabalhando ainda, mas eu comecei o voluntariado várias manhãs por semana na minha área. Aquelas tardes eu passo na cama. "Embora às vezes é uma luta para permanecer positiva, olhando para trás, ela pode ver uma melhoria global. 

Vigilância Dietética 

Se Bosse  tinha alguma dúvida sobre ter ataxia glúten, eles foram colocados para descansar a primeira vez que acidentalmente comeram glúten. Sua companheira de quarto tinha comprado um pedaço de pão  e confundindo-a com pão sem glúten, Bosse comeu. Dentro de uma hora, ela estava com diarréia  que durou duas semanas. Então, a dor nas articulações definiu a confusão, tontura e problemas de visão manteve de cama por várias semanas.

Com este nível de sensibilidade, um deslize na dieta é um importante revés. A última vez que isso aconteceu a Bosse foi no casamento de seu irmão. Ela comeu um pedaço de carne assada e estava doente 30 minutos depois. Ela acha que a faca utilizada para cortar a carne pode ter dobrado para cortar rolos. Três meses depois, ela ainda estava sofrendo de uma exacerbação de seus sintomas de ataxia. Eventualmente os sintomas amainaram, nivelando para fora a um ponto que ela descreve como "apenas um pouco menor" do que onde ela estava antes.

"Toda vez que estou exposto ao glúten, eu perco um pouco de algo que eu costumava ser capaz de fazer, provavelmente de forma permanente", diz ela.

É difícil, senão impossível, para se recuperar totalmente de um incidente de começar inadvertida ao glúten, concorda Davison. "Eu não posso correr riscos com alimentos. As consequências para mim são muito mais graves do que para muitos outros em dietas sem glúten ".

Para seu próprio bem-estar, Bosse não come em restaurantes. Ela leva um refrigerador embalado quando ela sai com os amigos. Ela não come alimentos que outros  preparam. Em vez disso, convida os amigos para sua cozinha, onde eles cozinham usando seus utensílios e ingredientes.

"Apesar de todos os celíacos precisarem estar atentos com a sua dieta, eu realmente  conselho os doentes que também têm  ataxia de glúten que eles não podem ter qualquer chance a todos", diz Murray. "Eles têm que proteger o equilíbrio, tanto quanto possível."

Batalha para a Saúde

"Todo dia é uma luta com ataxia glúten", afirma Bosse. "É preciso lutar constantemente para melhorar." No caso de Bosse, ela também tem que lutar contra a amargura ocasionais. Ela não pode deixar de pensar, e se sua doença celíaca e ataxia glúten tinham sido diagnosticados prontamente? Quando inclina seu humor, ela se vira para sua música e sua fé.

Ela também se orgulho de encontrar soluções criativas aos desafios apresentados por sua ataxia. Ela organizou os móveis em seu apartamento para que ela possa negociar cantos mais facilmente e rapidamente estabilizar-se, se necessário. Dada a lapsos em sua memória de curto prazo, ela sabe que uma boa organização e uma programação regular são essenciais. Ela tira proveito da tecnologia, usando um relógio sincronizado com o computador dela que a faz lembrar de compromissos ou que a água está fervendo no fogão. Seu computador funciona com comandos de voz para que ela não tenha que digitar com a mão, uma grande ajuda com a nova ocupação.

"Estou fazendo tudo o que for possível para melhorar minha qualidade de vida", diz ela, acrescentando que um objetivo ainda maior é melhorar a vida de outras pessoas com deficiência. Ela é atualmente um membro ativo de um grupo de apoio on-line onde ela oferece idéias de resolução de problemas para os outros que sofrem de ataxia. Ela também ministra para as pessoas com deficiência em sua igreja.

"Se eu não tivesse lutado com ataxia glúten, eu não teria a empatia para realmente cuidar dos outros", diz ela, renovada pelo seu alcance. "Eu aprendi que em cada experiência de vida, não importa quão difíceis, há esperança e alegria."

escritor médico Christine Boyd vive em Baltimore.